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    【罕見病例】伴有幻聽和幻視的自身免疫性邊緣性腦炎
    更新時間:2023-08-09   點擊次數:63次


    大腦邊緣系統在記憶生成、對壓力產生情緒反應、幫助調節自主神經和內分泌功能等方面發揮著重要作用。邊緣性腦炎(Limbic encephalitis, LE)的臨床表現多樣,包括時空分離、嚴重的順行性遺忘、癲癇發作和情緒障礙[2]。大多數LE病因被認為源自副腫瘤,少數是單純性自身免疫性病因。邊緣系統的損傷癥狀的多樣化也給邊緣性腦炎的正確識別和治療帶來挑戰。


    本文報告了一例繼發于VGKC復合物抗體且LGI1和CASPER2抗體雙陰的非副腫瘤自身免疫性LE病例。該病例的幻聽和幻視癥狀與神經回路相關。


    病例報告


    一名59歲男性因亞急性發作的攻擊行為和急性發作的幻聽幻視于急診科就診?;颊吲畠鹤⒁獾剿母赣H在過去的一個月里攻擊性增強,于是將患者帶到醫院就醫?;颊咦允鲈谶^去的一天里一直有聲音在跟他說話,且看到了無實體的物體和人?;颊叻裾J癥狀發作前使用過酒精、煙草和娛樂性藥物?;颊哂?0年的吸煙史,并于15年前戒煙?;颊邔θ?、地點、時間和周遭情況保持警覺和敏感。檢查中患者持續煩躁、情緒激動,且沉浸于幻覺中,但未發現局灶性神經功能缺損。生命體征正常。


    患者的綜合代謝組(CMP)、全血細胞計數(CBC)、維生素B12、B9和促甲狀腺激素(TSH)水平均在正常范圍內。腦脊液和血清檢查顯示VGKC復合物抗體升高至112 pmol/L (正常范圍<80 pmol/L)(表1)。富亮氨酸膠質瘤失活蛋白1 (LGI1)和接觸蛋白相關蛋白2 (CASPR2)抗體均為陰性。


    表1:腦脊液和血清免疫抗體檢測組合





    進一步的病毒學檢測中,丙型肝炎病毒(HCV)、巨細胞病毒(CMV)、HCV、乙型肝炎抗體和抗原、HIV Ag/Ab和SARS-CoV-2均正常。腦部MRI顯示雙側海馬有輕度T2高信號(圖1A、1B)。結合臨床表現及診斷資料,診斷為電壓門控鉀通道邊緣性腦炎(VGKC-LE)。


    圖1:腦MRI T2/FLAIR對比圖。(A) MRI T2/FLAIR軸位和(B) MRI T2/FLAIR矢狀位。


    鑒于LE與睪丸惡性腫瘤之間的已知相關性,對患者進行了陰囊的床旁超聲檢查。超聲未發現任何惡性病變,僅發現雙側睪丸頭部良性囊腫。胸部CT未發現惡性腫瘤的跡象。隨后患者開始接受5日靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)治療。在IVIG治療的第4日,患者的所有幻聽和幻視癥狀均已消失,情緒平穩。IVIG治療完成后患者出院。


    在6個月隨訪中,患者未再出現幻聽和幻視,情緒和情感也無變化。初次就診后約1.5年,患者再次主訴急性發作的幻聽和幻視。再次進行血清抗體檢測,顯示VGKC復合物抗體升高至126 pmol/L(正常范圍<80 pmol/L)。使用IVIG治療5天,癥狀消失。此后患者出院,至今無癥狀。


    討論

    LE最常由副腫瘤因素引起,但也可因感染和自身免疫因素起病。最近的研究表明,自身免疫性LE的發病率呈上升趨勢[5]。發病率的增加可能是由于輔助診斷檢測方法的改進,提高了自身抗體的檢出率,包括N-甲基-D-天冬氨酸受體(NMDAR)抗體,以及本研究中的VGKC復合物自身抗體。NMDAR抗體介導的腦炎仍然是文獻中報道的最常見的自身免疫性腦炎形式。據估計,它占所有確診病例的20%以上[7]。


    在成人中,VGKC介導的腦炎有三種不同的表型。LGI1、CASPR2或血清陰性亞型。LGI1和CASPR2都位于VGKC蛋白復合物內[8,9]。在該病例中,LGI1和CASPR2抗體均為陰性;但VGKC蛋白復合物抗體水平升高。因此,該病例中出現的癥狀和腦炎表現很可能是由于未知的VGKC蛋白復合物內其他抗原靶點所致。


    LE的精神癥狀并不少見,可能包括性格改變、攻擊行為和幻覺,正如本次介紹的病例。這些癥狀可被誤診為急性精神病發作或精神分裂癥[7]。其中許多精神癥狀也可能與局灶性神經功能缺損相關,因此應審慎地對這些患者進行全面的神經系統檢查。一旦確認局灶性缺損,則需要通過神經影像學和/或腦脊液檢測進行進一步的神經學評估。事實上,曾有報道稱多達一半的新發精神癥狀患者在檢查時伴有神經系統檢查陽性表現,但從未接受過進一步的神經診斷檢查[10]。在本病例中,患者在檢查中表現出精神癥狀,但沒有局灶性神經功能缺損。鑒于患者發病年齡為59歲,新發精神病或精神分裂癥可能性較低,因此神經系統病因立即成為鑒別的一部分。對患者20年吸煙史和副腫瘤進程的關注進一步支持了這一點。


    該病例中,雙側海馬體內的輕度T2高信號在幻聽和幻視中起著重要作用。大多數有癥狀的VGKC抗體邊緣性腦炎有皮層下病變,通常累及邊緣系統。與COVID感染引起的腦病相比,自身免疫性腦炎中神經絲輕鏈蛋白(NF-L)等軸突損傷的生物標志物也顯著升高[14]。


    LE的治療主要是針對潛在的病因。副腫瘤性LE的最佳治療方法是治療潛在的惡性腫瘤,而感染性LE的最佳治療方法是針對致病因素,對癥治療。自身免疫性LE的治療仍然是大劑量糖皮質激素和/或靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)。大多數自身免疫性LE病例對5天IVIG治療有良好反應;然而,少數難治性病例需要接受血漿置換(TPE)[16]。該病例中,IVIG治療取得了良好的結果,患者在1.5年的時間內未再發病,復發后接受5天的IVIG治療使癥狀再次消退。


    VGKC自身抗體介導的LE仍然是一種罕見的LE形式。其臨床癥狀多變且無特異性;大多數病例被發現有顯著的精神癥狀重疊[17]。目前還沒有針對該類患者的癌癥篩查的臨床指南。大多數形式的副腫瘤性LE繼發于肺癌、睪丸癌和乳腺癌[18]。鑒于LE與副腫瘤起源的高度相關性,對患者開展肺部、睪丸、乳腺的影像學和腫瘤篩查,提示未來潛在的惡性腫瘤有著重要意義。如本病例所示,長時間的既往吸煙史提示患者需要排除肺癌和并接受肺癌連帶的LE篩查。未來需要進一步研究海馬和相關邊緣結構中VGKC的確切病理生理學作用,以將其與所描述的精神癥狀聯系起來。


    結論

        本文報告了1例VGKC復合物抗體陽性但血清LGI-1和CASPR-2抗體均為陰性的VGKC-LE病例,該病例表現為幻聽和幻視,攻擊性行為。確定病因后通過靜脈注射免疫球蛋白5天治療,患者預后良好。


    RSR提供抗體檢測方案


    英國RSR公司的RiaRSRTM VGKC抗體檢測試劑盒已獲得CE認證,檢測目標物質為VGKC復合物抗體。作為全球商品化檢測產品,可為國內科研工作者提供可靠的定量結果(靈敏度 90%,特異性98%),助力于患者的診斷和治療管理。


    原文文獻:Srichawla, B. S. (2022). Autoimmune voltage-gated potassium channel limbic encephalitis with auditory and visual hallucinations. Cureus, 14(5).




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